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大同大学医学院附属医院
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一例新诊断垂体生长激素分享

发表时间:2021-08-30 09:48作者:索宇红

时间飞逝,目前为止我们内分泌科成立已9月余。在紧张而繁忙的工作过程中,我们不仅解决了糖尿病、甲状腺疾病等常见病患者的困扰,而且发现和确诊了多例垂体瘤、甲状旁腺功能亢进等疾病,为患者下一步治疗指明了方向。

一、案例

患者女性,47岁,主因“发现血糖高3年”入院。入院后因血糖水平高明显,给予胰岛素强化治疗。

入院后患者主诉有长达25年的头痛病史,常在密闭的空间出现头痛,经王建美主任查房后指出:查体可发现患者有眶上嵴、颧骨增大突出,手指增宽,指端呈簇状,声音低沉,追问诉有睡眠时打鼾,且自15年前生产后即出现双足鞋码增大,均提示患者可能存在肢端肥大症可能,而肢端肥大症最常见的原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。根据患者情况建议完善相关垂体激素测定,并完善垂体MRI检查。结果回报可发现患者皮质醇功能示:(0:00):50.0nmol/L,(8:00):538.4nmol/L、(16:00):216.2nmol/L,提示皮质醇节律存在:生长激素:9.53ng/ml,正常偏高:性激素六项提示促卵泡激素FSH0.57mlU/mL,↓促黄体生成素LH<0.09mIU/mL,↓雌二醇B2<10pg/ml,孕酮P0.20ng/ml,睾酮T0.73mmol/L,垂体泌乳素PRL2.84ng/ml(均正常偏低)、考虑中枢性激素水平低下。垂体IRI示垂体瘤(2.2X1.4cm)可能性大。结合患者症状考虑垂体生长激素瘤可能。

后患者转上级医院手术治疗。

二、什么是肢端肥大症

1.肢端肥大症:主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生,但也包括一些垂体外少见原因,如异位GH分泌瘤、GHRH分泌瘤等。

发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症。

发生在青春期前、骨骺未融合者可变现为巨人症。

而发生在骨骺融合前后的患者变现为巨人症,兼有肢端肥大症的外貌,称为肢端肥大性巨人症。

目前,美国肢端肥大症的患病率为每100万人群中有40-60例。

2.主要发病机制:GH分泌异常。

3.临床主要表现为:GH过度分泌和GH瘤表现。

(1)身高:GH瘤发生在骨骼融合前,身高均明显高于同龄儿童,超过正常范围的2SD以上。一般在青春期发育完成后,达到1.8m(女)及2.0m(男)以上。

(2)五官:眶上崎、颧骨及下颌骨增大突出,额骨增生肥大、前额斜度增长、眉弓外突、下颌突出、牙齿分开、咬合错位。

(3)胸骨及椎骨:胸骨突出,肋骨延长且前端增宽呈念珠庄,胸廓前后径增大呈桶状胸。

(4)骨盆及四肢,骨盆增宽,四肢长骨变粗,手脚掌骨宽厚如铲状,手指增宽,指端呈簇状,平底足。

(5)皮肤及软组织:皮肤改变以及头面部最明显,颜面皮肤及软组织增厚,鼻增大,壁内阻滞增生可引起呼吸受阻,唇舌增大、声带厚长,扁桃体、悬雍垂及软腭增厚,常导致患者声音低沉,睡眠时出现鼾声。

(6)糖代谢:肢端肥大症患者常伴有糖代谢异常,但多处为轻度或中毒的血糖异常。成功治疗GH瘤后可使糖代谢紊乱明显改善或消失。

(7)心血管系统:心血管系统病变是指端肥大症患者的最主要死因之一。主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左心室舒张功能降低、动脉粥样硬化等。

(8)呼吸系统:肢端肥大症患者死于呼吸系统疾病者比普通人群高,这主要是由于患者存在呼吸功能障碍。早期无临床表现,仅有上呼吸道阻塞的肺功能改变。

(9)生殖系统:外生殖器肥大,在疾病早期,男性性欲可增强,但以后多逐渐减退,发展成阳萎。女性性欲减退、不孕、月经素乱、闭经,部分病人有溢乳。

(10)并发症恶性肿瘤,在肢端肥大症中,肿瘤发生的危险性增加,其中结肠息肉及腺癌与肢端肥大症关系最密切。

4.肿瘤压迫表现

(1)头痛。

(2)视野缺损。

(3)眼底改变。

(4)动眼神经麻痹。

5.下丘脑功能障碍:可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症及颅内压增高等。

本例患者,本来住院目的为调整血糖,但入院后患者无意间的一句“常有头痛”,再加上之后的认真体格检查及敏锐的“嗅觉”,使得在最短时间内为患者确立“垂体生长激素瘤”诊断,从而避免了不良事件的出现。

故临床工作中,我们应认真询问病史、认真体格检查,从患者的病史及体征中寻找蛛丝马迹,最终为患者确立正确的诊断,使患者少走弯路,得到及时治疗。



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